時間:2014-04-30 來源: 作者: 我要糾錯
癲癇病失神發(fā)作是一種非驚厥性的癲癇發(fā)作,臨床表現(xiàn)為突然的意識障礙,正在進(jìn)行的自主性活動及語言停止,雙眼茫然凝視,表情呆滯,一般不跌倒。發(fā)作持續(xù)數(shù)秒至數(shù)十秒后突然恢復(fù),繼續(xù)發(fā)作前正在進(jìn)行的動作。無發(fā)作后意識障礙;颊咄庾R不到曾經(jīng)歷過發(fā)作,或僅感覺腦子中曾有一陣"空白"。發(fā)作均出現(xiàn)在醒覺狀態(tài)。未經(jīng)治療的典型失神多數(shù)發(fā)作頻繁,一日可達(dá)數(shù)次至數(shù)十次甚至上百次。有些短暫的發(fā)作僅有一過性的輕微認(rèn)知損傷,需非常仔細(xì)觀察或使用特殊的心理學(xué)測試方法才能被發(fā)現(xiàn)。EEG監(jiān)測發(fā)現(xiàn)全導(dǎo)3Hz棘慢波發(fā)放持續(xù)3秒鐘以上即可引起失神發(fā)作。失神發(fā)作可自發(fā)出現(xiàn)或為某些因素誘發(fā),同一病人的誘發(fā)因素往往比較恒定。可能的誘發(fā)因素包括情緒因素、注意力渙散、缺乏智力活動、醒覺水平降低、困倦、從睡眠中覺醒的過程、低血糖或其他代謝異常等。當(dāng)患兒智力活動增強、醒覺水平提高、保持注意時一般不出現(xiàn)發(fā)作。過度換氣對誘發(fā)失神發(fā)作非常敏感有效,如患兒能完成足夠深度的過度換氣,一般均能誘發(fā)出典型的腦電和臨床發(fā)作。未經(jīng)治療的發(fā)作如不能被過度換氣誘發(fā),則應(yīng)對典型失神發(fā)作的診斷提出質(zhì)疑。
根據(jù)對大量失神發(fā)作的錄像腦電圖分析,將典型失神發(fā)作分為6個亞型,同一病人的同一次發(fā)作中可有一種以上的亞型。進(jìn)一步的分型一方面豐富了對失神發(fā)作癥狀學(xué)的詳細(xì)認(rèn)識,有助于鑒別診斷,另一方面不同亞型的發(fā)生機制、對治療的反應(yīng)及預(yù)后可能有所不同。隨著診斷監(jiān)測技術(shù)的發(fā)展,將來對此可能還有新的認(rèn)識。
(1)簡單性失神(simple absences) 發(fā)作時僅表現(xiàn)為單純的失神,無其他伴隨癥狀。在對一大組失神發(fā)作的分析中,簡單性失神并不常見,僅占10%左右。
(2)失神伴輕微陣攣性成分(absences with mild clonic component) 見于半數(shù)左右的失神發(fā)作,主要表現(xiàn)為失神發(fā)作時伴有面部或上肢輕微的肌陣攣性抽動。如肌陣攣為突出的癥狀,則應(yīng)考慮為肌陣攣性失神。
(3)失神伴失張力成分 約占失神發(fā)作的20%左右。
發(fā)作時維持姿勢的肌肉張力減低,通常表現(xiàn)為頭部緩慢下垂,但很少因肌張力完全消失而致跌倒。失神伴跌倒發(fā)作一般見于不典型失神。
(4)失神伴強直成分absences with tonic components) 主要表現(xiàn)為失神發(fā)作時姿勢性張力輕度增加,以影響伸肌為主,最常累及眼肌,引起眼球向上凝視。累及范圍可進(jìn)一步擴大到頸部或軀干,導(dǎo)致頭向后仰或軀干的后沖性運動。不對稱的姿勢性強直可導(dǎo)致頭或軀干轉(zhuǎn)向一側(cè)。有時強直中伴有輕度的陣攣成分。
(5)失神伴自動癥(absences with automatisms) 自動癥在失神發(fā)作中相當(dāng)常見,約為60%。自動癥的出現(xiàn)率隨失神發(fā)作持續(xù)時間的延長而增加,如發(fā)作持續(xù)超過10秒鐘以上,幾乎都有自動癥。失神時的自動癥通常與發(fā)作前正在進(jìn)行的活動無關(guān),表現(xiàn)為咂嘴、舔唇、吞咽、咀嚼、咬牙、摩擦面部、摸索衣服等簡單動作。亦有少數(shù)病人在發(fā)作開始后可仍繼續(xù)正在進(jìn)行的比較復(fù)雜的動作,但明顯缺乏目的性和適宜的反應(yīng),如可繼續(xù)走路甚至騎車,但速度變慢,反應(yīng)遲鈍,缺乏方向性,如正在倒水時發(fā)作,可繼續(xù)倒水,但杯中水滿溢出仍無反應(yīng)等。這種伴有復(fù)雜自動癥的失神發(fā)作應(yīng)與局部性發(fā)作伴意識損傷和自動癥性發(fā)作鑒別。另一方面,失神發(fā)作引起的意外損傷,特別是騎車、駕車等交通意外的問題應(yīng)引起注意。
(6)失神伴植物神經(jīng)癥狀(absence$with autonomic components) 失神發(fā)作時常可觀察到植物神經(jīng)的癥狀,如瞳孔擴大,面色蒼白或潮紅,心動過速,呼吸改變等,少數(shù)可有尿失禁。
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